О заболеваниях

Множественная миелома - это онкологическое заболевание системы крови, которое развивается в костном мозге (мягком, губчатом центре большинства костей).

Миелома обычно возникает в костном мозге позвоночника, тазовых костей, ребер, плечевых и бедренных костей. Многие клетки крови производятся в костном мозге; миелома поражает плазматические клетки, которые вырабатывают иммуноглобулины (антитела), главное назначение которых- борьба с инфекцией и опухолевыми клетками. При множественной миеломе нормальные плазматические клетки превращаются в злокачественные клетки миеломы и производят большое количество патологического (ненормального) иммуноглобулина под названием моноклонального (М) белка или парапротеина. В отличие от нормальных антител, парапротеин не может бороться с инфекцией и не приносит пользы. Злокачественные клетки также вытесняют и подавляют производство нормальных клеток крови и антител в костном мозге.

В костной ткани возникают участки размягчения, которые также называются остеолитическими поражениями, вызванные скоплением плазматических клеток. Имеются и другие признаки потери костной массы: хрупкие кости, в результате чего часто возникают спонтанные переломы, снижение роста за счет переломов позвонков, повышенное содержание кальция в крови, который выходит из костной ткани.

Заболевание чаще возникает у людей в возрасте 60 лет и старше, но в последние годы встречается и в более молодом возрасте. Множественная миелома считается неизлечимой, но она поддается терапии, приводя к долголетней полноценной ремиссии (состояние без признаков заболевания). В настоящее время доступно больше методов лечения, чем когда-либо прежде, чтобы помочь людям с этим заболеванием. Пациенты живут дольше, ведут активный образ жизни.

Основное влияние множественная миелома оказывает на костную ткань, кровь и почки.

Повреждения, вызванные миеломными клетками, приводят к потере костной массы. Как это происходит? Во-первых, миеломные клетки, разрастаясь в костном мозге, образуют скопление, вытесняя здоровые клетки и тем самым нарушают нормальную структуру окружающей кости. Во-вторых, миеломные клетки выделяют вещества, которые мешают нормальному процессу восстановления костей и росту - остеокласты.

У большинства людей с миеломой, результатом повреждения костной структуры являются очаги размягчения и разрежения костей (остеолитические поражения). Эти очаги выглядят как "дырки» на стандартной рентгенограмме костей. Остеолитические поражения ослабляют кости, вызывая боль и повышая риск переломов. Наиболее часто поражаются кости позвоночника, таза и грудной клетки. Разрушение кости может привести к повышению уровня кальция в крови, состоянию, которое называется гиперкальциемия. Это приводит к болезненным симптомам со стороны центральной нервной системы - к нарушению когнитивных функций (внимание, память, интеллект) и сознания (заторможенность, сонливость, вплоть до утраты сознания - сопора, комы).

Растущее количество клеток миеломы подавляет производство всех видов клеток крови, вытесняя их из костного мозга.

Сокращение количества белых кровяных клеток, состояние, известное как лейкопения, увеличивает риск инфекции.

В то время как уменьшение производства красных кровяных клеток приводит к анемии, проявляющейся слабостью, повышенной утомляемостью.

Снижение тромбоцитов, известное как тромбоцитопения, мешает нормальному свертыванию крови, что приводит к образованию гематом/синяков и кровотечениям.

Кроме того, высокий уровень М-протеина и легких цепей (белка Бенс-Джонса ) замещают нормальные иммуноглобулины, "сгущают" кровь, вызывая почечную недостаточность, тромбэмболические нарушения, и как результат, инфаркты, инсульты.

Повышение концентрации лёгких цепей М-белка внутри почечных канальцев и отложение белка в клубочках (сосудистый элемент почечной ткани) сопровождаются развитием амилоидоза и приводят к почечной недостаточности. В 50% случаев это обратимый процесс, почечная недостаточность проходит на фоне химиотерапии (лечение основной причины).